疾病常识介绍－肺动脉闭锁（pulmonary atresia, PA)
（郑景浩 徐志伟）
疾病常识介绍－肺动脉闭锁（pulmonary atresia, PA) 1
肺动脉闭锁患儿为何会出现“昏厥”？
一些严重的紫绀型先天性心脏病如肺动脉闭锁患儿常有昏厥史。医生称作缺氧发作。当患儿吃奶、剧哭和排便时，首先表现呼吸困难、紫绀加重、继而脸色灰白、失去知觉，甚至昏厥。严重的患儿可导致突然死亡。缺氧发作主要是因为患儿由于肺动脉闭锁，肺动脉血流来自未闭的动脉导管（正常儿出生后就自行关闭），如果动脉导管有逐渐变小或收缩，便会造成肺循环的血流量更趋减少，中枢神经系统的严重缺氧，以至昏迷。当昏厥发作时，千万不能吸氧，因会加重病情，因首先镇静，如症状严重，发作频繁时应立即将患儿送往医院进行抢救，必要时须急诊手术。 [返回主目录]
肺动脉闭锁患儿何时手术为好？
一般应根据肺动脉发育状况和有无室间隔缺损而定，对于无室间隔缺损的，如肺动脉发育好，无频繁缺氧发作，可至2岁后行根治手术，反之，须来医院尽早行分期手术，改善缺氧症状，待以后行根治术，对于有室间隔缺损的，如肺动脉发育好，紫绀明显，虽年龄小也可行一期根治术，但如肺动脉发育小，只能行分期2至3次手术。 [返回主目录]
为何有的肺动脉闭锁患儿需分期手术？
这是因为有些肺动脉闭锁患儿不适合作根治手术，由于肺总动脉闭锁，左右肺动脉或肺血管远端发育差，无法“胜任”行根治手术，或因病情严重或复杂，作一期根治手术死亡率较高，则先作分期手术为以后根治手术做好准备；有些医院的根治手术和治疗经验不具备作一期根治手术的，故只能先作较简单的分期手术，待以后再醞情处理；如以后肺血管床发育好的话，再行根治手术，否则的话，还须再行一次姑息手术。 [返回主目录]
小知识：什么叫姑息手术？ 姑息手术是指对复杂先心病不能行一次手术者，但患儿又不能等待的可以缓解症状的手术，其既可以为以后手术作准备又可以挽救患儿的生命。
肺动脉闭锁患儿术后须观察哪些情况？
术后大多在监护室监护3—7天，待病情稳定后便可返回病房，如无特殊并发症，可顺利出院。但必须重视术后的观察。
（1）体温，因首先排除是否有上感，后检查伤口，有持续高热，去医院检查血液，排除感染可能。
（2）心率和心律，一般出院多有服用地高辛，请注意心率在几次以上可以服用，另外注意心跳时快时慢，跳几下停顿一下，常提示有心律紊乱，须去医院。
（3）口唇和面色，如做根治手术，手术后口唇、面色明显好转，如作姑息手术，术后常常还会有口唇紫绀，但这种紫绀较手术前明显改善。
（4）水肿，如术后水肿明显，家长需认真检查是否按时给孩子服药了，剂量是否准确？否则，如水肿很明显，须及时去医院检查。[返回主目录]
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