专家门诊128问－完全性房室隔缺损（complete atrioventricular canal，CAVC）

陆医生会员

📅 2007-03-04

疾病常识介绍－完全性房室隔缺损（complete atrioventricular canal，CAVC）

（祝忠群徐志伟）

疾病常识介绍－完全性房室隔缺损（complete atrioventricular canal，CAVC）... 1

何谓“完全性房室间隔缺损”？... 1

如何确诊“完全性房室隔缺损”？... 2

“完全性房室隔缺损”为什么要早期手术？... 2

“完全性房室隔缺损”有哪些手术方法？... 3

“完全性房室隔缺损”手术后有哪些并发症？... 3

何谓“完全性房室间隔缺损”？

如果把心脏比成一个“田”字，上面两个口字相当于左、右心房，下面两个口字相当于左、右心室，中间的一竖相当于心房和心室间隔，中间的一横相当于左、右房室瓣膜，那么“完全性房室缺损”就象是田字中间的十字没有形成交叉，心房和心室的间隔存在缺损，这样上面的左、右心房存在交通，左心房的血流可以分流到右心房，下面两个心室也存在交通，左心室的血流也可以分流到右心室，更为重要的是下面心室的血流会反流到心房内。这样心房和心室的分流以及心室向心房的反流不但造成心脏负担过重，影响心脏功能，而且会产生严重的肺动脉高压，患儿极易导致心功能不全。 [返回主目录]

【专家提示】完全性房室间隔缺损的病理主要是原发房间隔缺损、流入道室间隔缺损以及左、右房室瓣（即二尖瓣和三尖瓣）没有分开而只形成一个共同房室瓣。根据心房室瓣环与室间隔嵴有无腱索相连以及左前瓣向右侧骑跨的程度，可以分为A、B和C三型，A型左前瓣与右前瓣交界处位于室间隔嵴上，房室瓣腱索与室隔嵴相连，B型左前瓣轻度骑跨室隔上，在室隔的右侧与右前瓣分界，左侧腱索与室间隔右室面乳头肌相连，C型左前瓣显著骑跨于室隔上，并与右前瓣相融合，无任何腱索与室隔相连。A型最常见，手术风险较低，B型和C型发生率低，手术风险高。

小知识：21－三体综合症 21－三体综合症又称先天愚型或Down综合症，是21号常染色体畸变造成的遗传性疾病。21－三体综合症患儿主要特征有智能低下、体格发育迟缓和特殊面容如眼距宽、鼻梁低平、眼裂小等。21－三体综合症患儿约30％可伴有先天性心脏病，如室间隔缺损、完全性房室隔缺损等。对于完全性房室隔缺损同时伴有21－三体综合症的患儿容易导致肺动脉高压，术后可出现肺动脉高压危象。 [返回主目录]

如何确诊“完全性房室隔缺损”？

完全性房室隔缺损的患儿的症状往往同室间隔缺损等疾病的症状很相似，要确诊完全性房室隔缺损，除了进行胸片和心电图检查外，关键是依靠超声心动图和彩色多普勒血流检查。超声心动图不但可以明确房室间隔的缺损，最重要的是能判断房室瓣的反流程度以及房室瓣与室间隔嵴的关系，对完全性房室隔缺损进行准确的分型，对指导手术具有重要价值。 [返回主目录]

【专家提示】对一些年龄较大或合并其它畸形的患儿除了进行超声心动图检查外，还需要进行心导管和心血管造影检查，以明确肺动脉高压及其程度或其它病变。

小知识：食道超声心动图食道超声心动图是将超声的探头经口或鼻插入食道，在心脏的后面对心脏结构和血流进行检查。这一技术往往被用在手术中心脏术毕对手术效果的评价，一旦发现残余病变如残余缺损、残余瓣膜反流等可以及时再次进行手术纠正。 [返回主目录]

“完全性房室隔缺损”为什么要早期手术？

由于完全性房室隔缺损存在心房和心室两个水平的心内分流、房室瓣又存在反流，因此患儿的心脏负担非常重，而且存在肺动脉充血和肺静脉淤血，继发严重肺动脉高压，这种患儿很容易发生呼吸道感染，后者又加重心脏负担和肺动脉高压，因此很容易出现心功能不全而死亡；而且由于心脏瓣膜病变，随着时间延长，瓣膜的病变也会逐渐加重，增加手术的难度。因此患儿一旦明确诊断，尽可能早期手术治疗，避免心功能不全、肺动脉以及瓣膜病变加重。 [返回主目录]

【专家提示】完全性房室隔缺损最佳手术时机是3月－6月左右，最好不要超过1岁。

小知识：什么是房室瓣？正常心脏包括右心房、右心室和左心房、左心室，在心房和心室之间都存在门阀一样的结构，称为房室瓣。正常心脏房室瓣有两组，左侧的称为二尖瓣，右侧称为三尖瓣，它们的作用非常重要，在心脏舒张期可以使心房的血流流向心室，而在收缩期又能阻止心室的血流反流至心房，这样就能保证正常的血流方向，维持正常的血液循环。在完全性房室隔缺损的患儿，由于胎儿期心脏内的十字交叉没有发育完善，二尖瓣和三尖瓣没有完全分开，而形成一个共同的房室瓣，这种房室瓣不但结构异常，而且往往存在反流。可见房室瓣病变及其反流程度是影响手术和手术效果的关键因素之一，直接影响患儿手术后近期和远期生存和生活质量。 [返回主目录]

“完全性房室隔缺损”有哪些手术方法？

完全性房室隔缺损的手术方法主要有两种：（1）一片法：即采用一块补片同时修补房室间隔，然后对房室瓣进行整形，这种方法残余分流发生率低，但是由于需要剪开房室瓣，因而对房室瓣的影响较大，术后残余瓣膜反流发生率较高；（2）二片法：即采用两块补片分别修补室间隔缺损和房间隔缺损，然后进行房室瓣整形，这种方法不需要剪开房室瓣，对房室瓣的影响较小，但是由于缺损暴露较为困难，术后残余分流发生率较高。 [返回主目录]

【专家提示】无论何种手术方法，都存在一定的问题。选择何种手术方法，除了同患儿本身的解剖病变有关外，同外科医生的对何种手术方法掌握和熟练程度也有关系。

小知识：完全性房室隔缺损手术新方法：下压法 “下压法”是近年来完全性房室隔缺损手术新改进的一种方法，它主要是将房室瓣直接下压到室间隔嵴上关闭室间隔缺损，然后用一块补片修补房间隔缺损，同时对房室瓣进行整形。这种方法简化了以往的手术步骤，缩短了手术时间，减少手术损伤。但是这种方法不太适合于室间隔缺损较大的患儿，因为那样会造成房室瓣扭曲和变形，导致瓣膜反流，而且这种方法的远期效果尚待进一步研究和评价。 [返回主目录]

“完全性房室隔缺损”手术后有哪些并发症？

“完全性房室隔缺损”手术后主要有以下并发症：（1）残余缺损：一部分患儿在手术之后可能存在左、右心室或左、右心房之间一定程度缺损和血液分流，对较小的残余缺损，可以不要处理，对存在较大的缺损、影响心脏功能时需要再次进行手术修补；（2）残余瓣膜的反流：即共同瓣被分成左右两个瓣膜后，左、右房室瓣还存在一定程度的反流，多数完全性房室隔缺损手术患儿术后都存在一定程度的反流，一般认为轻度以下的反流都是可以接受的，若出现中度或重度反流有时需要再次手术整形甚至进行瓣膜置换手术；（3）Ⅲ^。房室传导阻滞，由于完全性房室隔缺损心脏内传导系统变异很大，手术过程中很容易损伤传导系统，而导致Ⅲ^。房室传导阻滞，这种患儿通常术后要安装临时性起搏器，术后使用一些增强传导系统功能的药物如异丙肾上腺素、激素等，有部分患儿能恢复正常心律，但是有部分患儿始终不能恢复，则需要安装埋藏式永久性心脏起搏器。 [返回主目录]

【专家提示】对完全性房室隔缺损手术患儿，无论手术早期是否存在并发症，都需要进行中、长期的随访和观察，特别是对房室瓣的功能需要进行严密的监测，有个别患儿远期瓣膜可能出现反流，需要进一步药物、甚至手术治疗。

小知识：什么是心脏传导系统？心脏传导系统，顾名思义是心脏的“通讯网络”，它能将窦房结形成的激动迅速传遍整个心脏，引发心肌协调收缩，维持心脏正常节律和排血功能。传导系统的任一部位发生障碍时即形成传导阻滞。Ⅲ^。房室传导阻滞往往是由于心房和心室交界区的传导组织损伤后造成心房的电活动不能传递到心室，心房与心室的活动分别由两个起搏点控制，通常窦房结控制心房，而交界区或心室起搏点控制心室，形成完全性房室脱节。此时心室率比心房率慢，患儿因心脏搏出量少而自觉乏力、眩晕、活动时气短，最严重的表现是晕厥，即所谓的“阿－斯综合症”，对出现这类症状的患儿需要进行积极的药物治疗，对不能恢复正常心律者，需要安装起搏器。 [返回主目录]

上海儿童医学中心心胸外科

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📅 2008-03-01 50例儿童完全性房室隔缺损的外科治疗

50例儿童完全性房室隔缺损的外科治疗
曹鼎方　苏肇伉　丁文祥
中华胸心血管外科杂志2002年12月第18卷第6期　Chin J Thorac Cardiovasc Surg,December 2002,Vol.18 No.6

1986年3月至2000年12月,我们共手术治疗50例完全性房室隔缺损(CAVSD)的病儿(不包括过渡型),占同期手术的0·55%。手术死亡率12%(6/50例)。1986年至1997年,手术死亡率为13·3%(4/30例);1998年至2000年为10%(2/20例)。现就其外科治疗经验总结如下。
资料和方法　本组男29例,女21例;年龄5个月~7岁,2岁以下34例,占68%。体重4·5~18·0 kg,平均(9·19±3·18) kg,10 kg以下33例,占66%。所有病儿术前均经超声、心导管及心血管造影检查明确诊断。其中Rastelli A型44例,B型2例,C型4例。全组中合并动脉导管未闭(PDA)3例,继发孔房间隔缺损(II ASD)、三房心(CTA)各2例,肺动脉瓣狭窄(PS)、共同心房(CA)各1例,PDA并CA3例,PS并II ASD 2例,CA并左上腔静脉3例,主动脉缩窄并PDA 1例,右位心、右室双出口、II ASD、PS并PDA 1例。
手术采用胸骨正中切口。深低温停循环9例,转流时间39~87 min,平均(56·22±14·72) min,停循环55~75 min,平均(63·5±6·57) min,主动脉阻断56~103 min,平均(76·00±14·98) min;低温体外循环41例,转流时间84~212 min,平均(127·51±36·25) min,主动脉阻断57~167 min,平均(90·64±31·78) min。病儿室间隔缺损(VSD)直径1·0~2·5 cm。44例采用片心包补片法纠治。切开右心房后,用大注射器经原发ASD(I ASD)向共同瓣注射4℃冷盐水,使其漂浮闭合,仔细察前、后共同瓣的闭合以及瓣叶、腱索和乳头肌连接状况在室隔嵴正上方前、后共同瓣间置一牵引线作为左房室“裂缺”基底。于牵引线右侧剪开前、后共同瓣直至瓣环(1),将经0·5%戊二醛固定的心包补片插入室隔右室面,片底部宽度为前、后共同瓣瓣环距离,修剪成半圆形,顶部度随ASD大小而异。用5-0聚丙烯线从室间隔中点,距VS下缘约5 mm处向两侧连续超越缝合(图2),再以5-0涤纶垫片线作数针间断褥式加强缝合。注意应尽量少缝腱索,免影响瓣膜功能。再用5-0聚丙烯线连续褥式缝合二、三瓣,固定悬吊于心包补片上,并用5-0涤纶带垫片线间断褥加强缝合数针,必须使二、三尖瓣在室间隔顶平面上保持瓣环同一水平。向二尖瓣反复注水观察其闭合情况,酌情二尖瓣前叶裂缺缝合术或瓣环成形术,以保证二尖瓣闭合好。用同一补片上部连续缝合修补ASD,冠状窦隔入左(图3),以免损伤房室结、束。再向三尖瓣注水检查闭合况,必要时作成形术。　
6例采用双片法纠治。不剪开共同瓣叶,半圆形涤纶补片插入室间隔右室面,聚丙烯线连续超越缝合、带垫片涤纶线间断加强法修补VSD,补片上缘与共同瓣叶缝合固定,酌情作二尖瓣及瓣环成形术,再用心包补片修补ASD。术后常规置左、右心房测压管和右室心外膜起搏导线。中度以上肺高压45例,置肺动脉测压管,术后呼吸机辅助呼吸,置管4~216 h,1例作气管切开术。术后监护2~23 d。
结果
　本组手术死亡6例。其中Rastelli A型4例(1例为双片法纠治),3例分别于术后2、6、11 d因术后残余二尖瓣反流或(和)残余心室或心房水平分流,死于重度肺高压、心肺功能衰竭;1例为右室优势不平衡型(unbalanced),合并主动脉缩窄及PDA,均予纠治,术后左房压高,肺动脉压高于血压,经吸入一氧化氮(NO)、再次体外循环辅助无效而死亡。B型1例,为重度肺高压,术后食管超声(TEE)证实无残余分流,二%

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📅 2008-03-01 50例儿童完全性房室隔缺损的外科治疗

(接上帖)
结果
　本组手术死亡6例。其中Rastelli A型4例(1例为双片法纠治),3例分别于术后2、6、11 d因术后残余二尖瓣反流或(和)残余心室或心房水平分流,死于重度肺高压、心肺功能衰竭;1例为右室优势不平衡型(unbalanced),合并主动脉缩窄及PDA,均予纠治,术后左房压高,肺动脉压高于血压,经吸入一氧化氮(NO)、再次体外循环辅助无效而死亡。B型1例,为重度肺高压,术后食管超声(TEE)证实无残余分流,二尖瓣轻度反流,停体外循环后,肺动脉压高于血压,再体外循环辅助2次,用硝普钠、妥拉唑林等药物治疗无效,不能脱机死亡型例术后死于度房室传导阻滞及心功能衰竭。远期死亡2例,均为A型合并中、重度肺高压。出院前超声示二尖瓣轻~中度反流,分别于术后2·5、3个月死于支气管肺炎合并心力衰竭。全组生存42例中随访26例,超声检查示二尖瓣轻微反流6例,轻度11例,轻~中度7例,中度2例。VSD少量残余分流4例。
讨论　
完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septaldefect,CAVSD)是一种复杂的左向右分流型先天性心脏病。其主要病变为房室瓣上下间隔发育不全及房室瓣发育异常。病儿由于心内大量左向右分流及房室瓣反流,肺炎、心衰反复发作,如不治疗,约80%病儿于2岁内死亡。1岁内易并发梗阻性肺血管疾病〔1〕。因此,我们赞同应在6个月~1岁内行纠治术〔1〕的主张。本组1例2岁B型合并重度肺高压病儿,术后虽经TEE证实纠治良好,仍因肺高压不能脱机而死亡。对不平衡型,应在生后数月时先作肺动脉环束术,以保护肺血管,在2岁以后行Fontan手术〔1〕。本组1例A型不平衡型病儿,合并主动脉缩窄及PDA,术后因左心发育小,导致左房压及肺动脉压升高不能脱机而死亡。CAVSD的手术要点为必须牢固闭合VSD及ASD。VSD修补用聚丙烯线连续缝合法,再用涤纶带垫片缝线间断褥式缝合加强,以确保VSD修补完善;修补ASD时将冠状窦隔入左房〔1〕,可超越危险区传导束。妥善修复二尖瓣关闭不全,恢复二尖瓣良好功能是手术成功的关键〔1,2〕。在牵引线右侧数毫米剪开前、后共同瓣,可确保有较多二尖瓣组织修复关闭不全〔1〕。修补VSD的心包补片如太宽,会使二尖瓣环增大造成反流〔1〕。术后残余二尖瓣反流主要发生于二尖瓣裂缺修补或悬吊固定处撕脱〔3〕。故必须用连续缝合加带垫片间断褥式缝合牢固悬吊固定二尖瓣,并使瓣膜与瓣环在同一平面上〔1〕。反复向二尖瓣注水观察其重建后功能十分重要,可视其反流情况作瓣膜或瓣环成形术。心脏复跳后用TEE评估手术效果,必要时可重新体外循环,再次修复残余病变。对病儿术后肺高压的处理极为重要〔4〕。应用机械呼吸过度通气,保持二氧化碳分压(PCO2) 25 ~ 35 mm Hg(1mmHg=0·133 kPa),氧分压(PaO2)100 mmHg以上,使用芬太尼及卡肌宁保持病儿绝对安静、松弛,还使用扩张肺血管床、降低肺动脉压药物,如应用妥拉唑林、前列腺素E、吸入NO,均能取得较好效果。术后应控制病儿血压,选用硝普钠或开搏通,保持收缩压90~100 mmHg,过高血压可导致二尖瓣修复缝线撕脱,加剧二尖瓣反流。此外,应严格控制液体出入量,输液过多左房压升高,可使二尖瓣环扩张,加重二尖瓣反流〔1〕。

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📅 2008-03-03 完全性房室通道的外科治疗

完全性房室通道的外科治疗
李守军高峰吴清玉刘迎龙许建屏沈向东王晓启
(中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院心血管病研究所心外科,北京100037)
中国胸心血管外科临床杂志2005年10月第12卷第5期 Chin J Clin Thorac Cardiovasc Surg, October 2005,Vol.12,No.5
摘要: 目的总结94例完全性房室通道(complete atrioventricular canal defect, CAVCD)的外科治疗经验。方法一期手术矫治CAVCD 94例,房、室间隔缺损修补用双片法(涤纶片+心包片)65例,单片法29例,术中行房室瓣成形,并同期修补合并畸形。结果全组死亡10例(10.6%),其中0.70者38例。所有患者术前均经超声心动图检查,22例患者经心导管及心血管造影检查明确诊断,Rastelli分型:A型87例,B型5例,C型2例。合并继发孔型房间隔缺损18例,动脉导管未闭10例,永存左上腔静脉9例,其中2例引流入左房顶,肺动脉瓣狭窄2例,完全性心内型肺静脉畸形引流1例。
1.2 手术方法
94例患者均行解剖矫治手术。手术均经胸骨正中切口,采用中度及深低温体外循环,部分短时间低流量,无需停循环。心内矫治术均采用右心房切口,用双片法(涤纶片+心包片)修补房、室间隔缺损65例,测量前后共瓣瓣环距离,修剪涤纶片成半圆形插入室间隔右心室面,连续缝合室间隔缘,另用带垫片涤纶线间断缝合以固定补片与共同瓣叶,先不打结,穿缝修补房间隔缺损的心包片后打结,二尖瓣成形后再连续缝合修补房间隔余缘,冠状静脉窦留在右心房内。采用单片法修补房、室间隔缺损29例,其中心包片17例,涤纶片12例,剪开前后共瓣直至瓣环,间断褥式缝合将剪开的二尖瓣叶固定在补片上,余缘采用连续缝合(同上)。术中酌情缝合二尖瓣前叶裂或/和瓣环成形,并注水观察二尖瓣闭合情况,术中食管超声心动图监测发现3例患者的瓣膜有中量反流,再次在体外循环下修复。术中同期修复合并的心脏畸形,2例永存左上腔静脉引流入左心房者,将其隔入右心房。
2 结果
全组死亡10例,手术死亡率10.6%(10/94),其中

zhjzzzz 会员

📅 2008-03-07

多谢好好爱你的重要补充。

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📅 2008-03-15 小儿完全性房室通道的外科治疗

小儿完全性房室通道的外科治疗
(收稿日期:2002-04-25)

陈欣欣　张镜方　庄　建　吴若彬　陈寄梅　岑坚正
广东省心血管病研究所心外科(广州510100)
　　【摘要】　目的　探讨小儿完全性房室通道(CAVCD)的外科治疗方法和效果。方法　41例CAVCD患儿,男19例,女22例。Rastelli分型:A型21例,B型10例,过渡型10例。26例合并重度肺动脉高压(PH)。在中度低温体外循环下行根治手术。采取单片法8例,双片法23例,过渡型10例采用间断褥式缝合室间隔缺损(VSD)。结果　早期死亡6例。随访3个月至8年,术后1年因重度二尖瓣反流(MR)死于心力衰竭1例,再次手术行二尖瓣置换2例。结论　CAVCD的患儿应尽早在婴儿期行根治术,术中应精确重建二尖瓣功能防止术后MR,妥善修补VSD及原发孔房间隔缺
损,加强术后PH的处理。
【关键词】　完全性房室通道　根治手术　二尖瓣反流

完全性房室通道(complete atrioventricular canal defect,CAVCD)为一复杂的先天性心脏病,因较早合并肺血管阻塞性病变,自然预后差,大多在2岁内死亡。我所自1990年10月至2001年10月对41例CAVCD患儿行矫治手术,现报道如下。
1　资料与方法
1·1　一般资料　男19例,女22例;年龄40 d~14岁,平均(3·2±2·5)岁;体重3·5~25 kg,平均(9·8±4·2)kg。均有活动后气促,5例合并紫绀,30例有肺炎史;3例合并先天愚型。胸骨左缘第2~4肋间可闻及3级以上的收缩期杂音,心尖区可闻及2~3级收缩期杂音,肺动脉第2音(P2)亢进26例,P2减弱5例。心电图示不完全性右束支传导阻滞21例,左前分支传导阻滞20例,Ⅰ度房室传导阻滞22例,左右室肥厚33例,右室肥厚8例,电轴左偏36例,电轴右偏5例。36例X线胸片示肺充血,左房、右室及左室增大为主,5例肺血减少;心胸比率0·55~0·73,平均0·65±0·08。超声心动图示房、室间隔中断,共同房室瓣,房室瓣反流轻度7例,中度反流25例,重度反流9例。Rastelli分型:A型21例,B型10例,过渡型10例;1例合并肺动脉狭窄(PS),4例合并法洛四联症(TOF)。心导管资料提示有房、室水平左向右分流,26例重度肺动脉高压(PH),PP/PS>0·75,5例中度PH。心血管造影均见左室流出道呈“鹅颈征”,房室瓣反流:轻度7例,中度25例,重度9例;合并TOF4例,PS1例,轻度主动脉缩窄1例,动脉导管未闭(PDA)1例。心功能Ⅱ级32例,Ⅲ级9例。
1·2　手术方法　
胸骨正中切口。采用中度低温(25℃)体外循环法,转流时间60~280 min,平均(108±76)min,主动脉阻断时间36~211 min,平均(79±28)min。手术均经右房切口,27例VSD较大者,予以补片修补,其中8例采用单片法,以一块大小适宜的0·6%戊二醛溶液处理过的自体心包补片插入室间隔的右室面,以4-0或5-0prolene线距VSD边缘约5 mm处进行连续缝合,分别到达两侧之房室环,再以带小垫片4-0或5-0 prolene线间断褥式缝合4~5针加强修补;23例采用双补片法,其中2例采用Dacron补片,10例Gore-tex补片,7例以心包片修补VSD,另4例合并TOF者,以2·5 cm×2·0~3·5 cm×3·0 cm的Gore-tex补片修补VSD同时行左室内隧道成形术,将内隧道凸面朝向右心室。10例VSD较小者,以带垫片之4-0或5-0 Dacron线或prolene线沿VSD前缘行间断褥式缝合2~3针,后下缘缝于心包补片,关闭VSD。以1条5-0 prolene线将前、后共同瓣二尖瓣前瓣的根部及前、后共同瓣三尖瓣隔瓣的根部连续缝合于补片上适当的水平,再以带小垫片之5-0 prolene线间断褥式缝合5~7针,加强固定于人造瓣环,经二尖瓣注水检查,如有关闭不全,则以5-0 prolene线沿前瓣裂口卷曲缘作间断缝合4~8针直至接近腱索处。再经二尖瓣反复注水,尽量将二尖瓣反流(MR)减到最低程度。在本组病例中,15例采用食管超声检查二尖瓣的修复情况,均为轻度MR。单片法以同一心包补片的房部分作连续缝合修补ASDⅠ,双片法另剪一心包补片进行修补。合并PS及TOF者分别采用自体心包行跨瓣环之右室流出道扩大成形术。冠状静脉窦隔入左房21例,保留在右房20例。合并PDA者于体外循环前将其分离结扎。术毕常规放置右心室心外膜起搏导线,放置左房及CVP测压管,26例重度PH者放置肺动脉测压管;术后呼吸机辅助呼吸,留管时间7~168 h,平均(33·8±6·2)h。1·3　手术发现　心脏中至重度增大,右房右室增大为主,原发孔房间隔缺损(ASDⅠ)1·5 cm×1·5 cm~4·0 cm×2·5 cm,平均2·5 cm×1·9 cm,室间隔缺损(VSD)0·6 cm×0·6 cm~3·0 cm×2·5 cm,平均1·8 cm×1·2 cm,10例VSD较小,为过渡过型,Rastelli A型21例,B型10例,左侧瓣发育尚好,冠状静脉窦均位于右房内。4例合并TOF,主动脉骑跨40%~50%,1例全并肺动脉瓣及瓣环狭窄,1例合并PDA。
2　结果
41例中早期死亡6例,手术病死率14·5%。1岁以上29例,手术死亡3例,手术病死率10·3%;1岁以下12例,死亡3例,手术病死率25%。其中2例合并TOF,1例合并多发性VSD(Swiss-cheese),左上腔静脉回流入左房;2例VSD较大者未予足够大补片修补,术后因心律失常、低心排综合征死亡;1例4个月婴儿,术后因顽固性心律失常死亡。随访2个月至8年,晚期死亡1例,该患儿手术时6岁,伴重度PH,术后PH不下降,合并重度MR,手术后1年死于心力衰竭。存活34例中,2例因中至重度MR伴反复心力衰竭分别于手术后6个月及3年行二尖瓣置换术(均为27″St.Jude人工机械瓣),术后恢复良好。其余31例术后超声复查无MR 1例,轻度MR 20例,轻至中度8例,中至重度3例,其中1例随访3年余MR逐渐加重,欲行MVR术。室水平少量残余分流4例,其中2例术后3个月闭合。无完全性房室传导阻滞(CAVB)发生。长期存活34例中,心功能Ⅰ级28例,Ⅱ级5例,Ⅲ级1例。
3　讨论
3·1　CAVCD患者应尽早行根治手术　CAVCD包括房室水平交通、共同房室通道及共同的房室瓣环,前、后共同瓣叶不同程度地“跨”于室间隔上,造成严重的左向右分流,产生PH,通常在1岁内即有肺血管阻塞性改变,80%患儿在2岁内死亡[1]。Pozzi等[2]发现6个月以下患儿根治术的病死率比6个月以上明显降低,并推测肺血管病变可能是晚期死亡的潜在因素。本组2例6岁重度PH患儿,1例因术后肺高压危象及严重肺部感染,早期死于呼吸衰竭;另1例术后因重度MR及PH晚期死于反复心力衰竭。随着外科技术,体外循环技术及术后处理水平的提高,婴儿期行CAVCD根治术的危险性已逐步降低[2~6]。本组研究结果显示,1岁以下手术病死率仍比1岁以上明显增高(P

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📅 2008-04-07 完全性房室隔缺损的外科治疗

完全性房室隔缺损的外科治疗
徐志伟苏肇伉丁文祥
【摘要】目的回顾性总结手术纠治45例完全性房室隔缺损(complete atrioventricular defect,CAVD),以期把握好手术时机,提高手术成功率和生存质量。方法根据Rastelli分型:A型26例,B型2例,C型2例,过渡型15例。手术采用单片心包补片修补方法。结果手术死亡3例,死亡率6.7%。死亡原因为伴发心内严重畸形法洛四联症2例,重度肺动脉高压1例;远期死亡2例,均为二尖瓣反流并发肺部感染和心力衰竭。结论 CAVD早期出现肺动脉高压,手术应在6个月~1岁内为好,术后必须定期随访,早期了解房室瓣反流情况。
【关键词】完全性房室隔缺损肺动脉高压房室瓣反流
Surgical Treatment of Complete Atrioventricular Defect Xu Zhiwei,Su Zhaokang,Ding Wenxiang.Department ofPediatric Thoracic and Cardiovascular Surgery,Xin Hua Hospital,Shanghai Second Medical University,Shanghai200092,P.R.China
【Abstract】 Objective To provide an overview of surgical treatment of 45 patients with complete atrioven-tricular defect (CAVD),which is in order to select opportunity for operation and increase surgical success and sur-vival. Methods According to the Rastelli classification:26 patients were type A, 2 patients were type B and 2 pa-tients were type C,15 patients were transitional type. The single pericardium patch was used to repair. Results Three patients died and the mortality was 6.7%. The reason was CAVD with tetralogy of Fallot in 2 and severe pul-monary hypertension in 1. Two patients died lately because of mitral valve regurgitation, pulmonary infection andheart failure. Conclusion The pulmonary hypertension was appeared early in CAVD, the best operative age wasfrom 6 months to 1 year. The patient must be followed up periodically to find atrioventricular regurgitation as early aspossible.
【Key words】 Complete atrioventricular defect Pulmonary hypertension Atrioventricular valve regurgita-
·207·国胸心血管外科临床杂志1998年11月第5卷第4期
完全性房室隔缺损(complete atrioventriculardefect, CAVD)为心内膜垫缺损,是一种复杂心脏畸形,包括房间隔缺损、室间隔缺损和房室瓣发育异常。手术纠治较为困难,死亡率高。由于心内大量分流和房室瓣反流,严重者通常早期出现肺动脉高压,明显影响手术成功率。我们回顾性总结我院手术纠治45例CAVD的临床经验。
1 资料与方法
1982年1月~1994年12月,我院共纠治小儿先天性心脏病5 062例,其中CAVD 45例,占同期手术0.89%。手术年龄8月~12岁,平均3.14±2.36岁;其中2岁以下22例,占48.9%。体重6~20kg,平均11.47±4.17kg,10kg以下20例,占44.4%。所有手术病例术前均经彩色多普勒超声心动图、心导管和心血管电影造影检查确诊。伴发心内畸形包括法洛四联症3例,左上腔静脉残留2例及动脉导管未闭、三房心、肺动脉瓣狭窄各1例。根据Rastelli分型:本组A型26例,B型2例,C型2例;过渡型15例。手术年龄小于2岁,体重低于10kg患儿,早期采
用深低温停循环方法,目前均采用深低温低流量灌注方法。手术采用单片心包补片方法。胸骨正中切口径路,将自体心包用0.5%戊二醛固定10分钟后保存。常规体外循环插管转流,升主动脉阻断,根部注入心肌保护液,心脏停搏。右心房切口,经房间隔原发孔探查房室瓣情况。首先用50ml针筒向左心室腔内注射4℃冰盐水,使瓣膜漂浮闭合,仔细检查左侧前后房室瓣的闭合和瓣叶、腱索以及乳头肌的连接情况。如前后为共同瓣,根据腱索的分布,确定左右房室瓣的界限,在室隔嵴的右侧缘处剪开共同瓣,前后瓣分别剪至瓣根处,然后开始修补室间隔缺损(图1)。
修剪心包补片,室间隔处的前后瓣环距离为心包补片宽度,顶部修剪成半圆形。采用4-0聚四氟乙烯单丝线从室间隔中点、远离室间隔缺损边缘3~5mm处向两端连续超越缝合注意避免缝住腱索影响术后房室瓣关闭。缝至房室瓣环处,再进行加强缝合,在原来连续缝合处采用带垫片双头针间断缝合4~6针,以防术后心包补片撕脱(图2)。
图1 前后为共同瓣,根据腱索的分隔在室隔嵴的右侧缘处剪开共同瓣
图2 心包补片关闭室间隔缺损
将剪开的前后共同瓣采用连续褥式缝合方法,固定于心包补片上,必须保持瓣叶在室间隔上的瓣环水平,然后再采用带垫片的双头针间断加强缝合3~4针。再进行灌水检查二尖瓣的关闭情况,必要时作交界缝合或环缩整形,保证二尖瓣关闭完好(图3)。
连续缝合心包补片关闭房间隔原发孔缺损,为了避免损伤传导束,下缘沿共同瓣的瓣根处缝至与侧瓣的交界处,然后沿冠状静脉窦开口的右侧缝至原发孔缺损的边缘,上缘直接沿原发孔边缘缝合。再次灌水检查三尖瓣关闭情况。必要时作整形纠治。
术后经主动脉根部排气开放主动脉,连续缝合右心房切口。经右上肺静脉置入左心房测压管,经右心室流出道置入肺动脉测压管。图3 将剪开的前后共同瓣采用连续褥式缝合方法固定于心包补片上,并加固缝合
2 结果
手术纠治CAVD 45例,手术死亡3例,死亡率6.7%。死亡原因为伴发心内严重畸形,2例伴法洛四联症,1例伴重度肺动脉高压。远期死亡2例,分别在术后2个半月和3个月死亡,死亡原因为二尖瓣反流
并发肺部感染和心力衰竭。
3 讨论
3.1 CAVD的分型
CAVD的左右房室瓣形成单个房室孔,其左右房室瓣为左侧房室瓣的前后瓣和侧瓣,以及右侧房室瓣的前后瓣和侧瓣共6个瓣叶组成,或左右房室瓣的前后4个瓣融合成2个共同瓣而变成4个瓣叶。临床上根据左前瓣叶的结构分型,常用的Rastelli分型为:左右房室瓣有明显的前瓣分隔,中间有腱索与室隔嵴相连,称为A型;左前瓣叶骑跨于室间隔右侧并有腱索与室间隔右侧的异常乳头肌相连为B型;左右前瓣形成共同瓣,而无腱索相连呈漂浮瓣,或与右心室前侧乳头肌相连,为C型[1]。临床上A型最多见,约50%,本组26例,占57.8%;B型和C型较少见,本组各2例;另15例为过渡型,一般也可归为Rastelli A型,其两侧瓣叶分隔明显,瓣叶中间有腱索与室嵴相连,只是腱索间有少量分流存在,或室间隔形成,无明显室间隔缺损。
CAVD的手术成功率与其分型有关。一般A型的手术效果较好,其左右房室瓣的分隔清楚,而且有腱索与室隔嵴相连,因此,术后房室瓣关闭功能较好。而B型和C型,由于共同瓣剪开后无腱索与室间隔相连,因此,术后房室瓣的关闭较差,特别是C型,其前共同瓣呈漂浮瓣,关闭功能明显受到影响。
3.2 CAVD的手术要点
剪开共同房室瓣前,仔细检查左前和左后两瓣叶,及瓣下的腱索和乳头肌连接的形态。当瓣叶骑跨室隔嵴需分隔时,为保证左房室瓣的关闭功能,尽量靠近室间隔右侧面剪开,这样不仅能保留足够的左侧房室瓣组织,使瓣叶关闭时合拢,而且有利于瓣叶与修补室间隔缺损的心包补片悬吊固定缝合。室间隔缺损修补采用连续缝合方法,这样缝线可从腱索中穿越而不影响腱索的功能。隔瓣腱索与室隔嵴的连接长度为瓣叶与心包补片悬吊的水平标志。心包补片关闭室间隔缺损处和悬吊房室瓣处的连续缝合,都采用垫片双头针缝线间断加强缝合,防止术后撕脱造成残余室间隔漏或房室瓣反流。这是手术成功和保持术后良好心功能的关键[2]。
3.3 CAVD的手术死亡原因和随访
CAVD的手术死亡率与术前肺动脉高压和术后房室瓣反流有关。本组1例手术死亡为重度肺动脉高压,由于CAVD心内大量左向右分流和房室瓣反流,临床上早期出现肺动脉高压,导致反复呼吸道感染和心力衰竭。因此,必须早期手术,防止肺血管阻塞性病变发生,一般应在6个月到1岁内手术为好[3]。术后必须定期随访,及时发现房室瓣反流情况,必要时再次手术,行瓣膜整形或人工瓣膜替换。本组2例分别在术后2个月和3个月来院检查时二尖瓣已重度反流,肺部并发感染,心力衰竭导致死亡。因此,术后要定期做扇形扫描检查,了解房室瓣的变化情况,进一步提高手术疗效[4]。
4 参考文献
1 Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, et al. Cardiac surgery of
neonate and infant. Philadephia: W. B. Saunders Company.
1994.167.
2 Castaneda AR, Mayer JE, Jonas RA, et al. Repair of complete a-
trioventricular canal in infancy. World J Surg, 1985,9(4)∶590.
3 Yasui H, Nakamura Y, Kado H, et al. Primary repair for com-
plete atrioventricular canal:Recommendation for early primary re-
pair. J Cardiovasc Surg, 1990,31(3)∶498.
4 Pozzi M, Remig J, Fimmers R, et al. Atrioventricular septal de-
fects, analysis of short-and medium-term results. J Thorac Car-
diovasc Surg, 1991,101(1)∶138.
(收稿:1997-09-10 修回:1998-02-30)
·209·

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📅 2008-04-17

陈玉成综述　曾　智　审校
(四川大学华西医院心内科,　四川　成都,　610041)
摘要:自上世纪80年代开始,经皮二尖瓣球囊成形术和主动脉瓣球囊成形术相继应用于临床,大量的临床应用显示,经皮二尖瓣球囊成形术具有良好的近期和远期效果并且已经在全球不同地方广泛的应用,但是,主动脉瓣球囊成形术却不理想而在临床应用中淡出。21世纪开始后,心瓣膜病介入治疗得到了新的发展,经皮主动脉瓣置换术和二尖瓣经皮修补术在初步的试验中显示出了良好的可行性和初步的效果,虽然仍有大量的问题尚需解决,但是为未来瓣膜病介入治疗提供了新的发展方向。
1　前言
心脏瓣膜疾病是我国的多发疾病,其中以风湿性瓣膜病最为多见。随着经济和生活水平的提高,风湿性心瓣膜病发生率在下降,但是由衰老所致的退行性瓣膜病变发生率在逐渐升高,其中又以主动脉瓣狭窄最为多见。心导管介入治疗在心脏疾病治疗中起着越来越重要的地位,瓣膜疾病也不例外。自1982年In-oue等[1]成功开展经皮二尖瓣球囊成形术(percutane-ous balloonmitral valvuloplasty, PBMV)以来,经导管介入治疗已经广泛的应用于瓣膜病的治疗,在过去的几十年中,先后有二尖瓣球囊成形术、肺动脉瓣球囊成形术以及主动脉瓣球囊成形术应用于临床。随着介入治疗相关技术、器械和材料的进步,心瓣膜疾病介入治疗的领域又在不断扩展,近年提出了经皮主动脉瓣置换术、二尖瓣修补术。这些治疗技术已经成为未来研究的热点并且为心瓣膜病介入治疗提供了新的方向。现就介入治疗在心瓣膜病中应用的现状和未来发展作一综述。
2　现状
经皮二尖瓣分离术和主动脉瓣球囊成形术是目前用于治疗获得性瓣膜病的主要介入技术,其中又以经皮二尖瓣分离术应用最为广泛,在全球均有大量的患者接受了这一治疗。经皮二尖瓣分离术经典的技术为Inoue球囊扩张术,近年发展起来了经皮金属扩张器机械分离术,这两种技术均取得了良好的效果并且得到了广泛的使用。
2. 1　经皮二尖瓣球囊成形术自1982年有关Inoue二尖瓣球囊成形术问世以来,这项技术已经在全球广泛应用,特别是在风湿性心脏病较为广泛的发展中国家也普遍使用了这项技术。使用Inoue球囊导管进行二尖瓣球囊扩张也成为了目前经皮二尖瓣分离术的标准方法。二尖瓣球囊成形术主要适用于瓣膜弹性尚好的中、重度二尖瓣狭窄,并且应排除存在二尖瓣中度以上反流,左房存在血栓的患者[2]。随着这项技术广泛应用,此技术的适应证有一定程度的拓宽。一组临床研究发现,对于左房血栓患者[3],于术前6月服用华法令,大约24. 2%左房血栓患者血栓可完全消失,并且均成功接受了经皮球囊扩张术,取得了良好的即刻效果。二尖瓣球囊成形术具有安全、快速和有效的优点。目前大宗病例报道的手术技术成功率均在98. 2% ~99. 3%之间[4, 5]。在经验丰富的中心, 90%以上患者在手术后可以达到明显的瓣膜功能改善,瓣口面积可达到1. 5 cm2以上。影响即刻手术效果的因素是多方面的[6],主要有患者年龄、瓣膜条件、过去有无球囊扩张术史以及有无三尖瓣反流,同时,手术医生的经验也是决定即刻效果的独立预测因素。长期疗效也是大家关注的问题,到目前为止,已有多个中心的临床资料显示了二尖瓣球囊成形术的长期疗效和安全性。Lung等[7]对1 024例接受了二尖瓣球囊扩张术患者的10年随访研究发现, 10年无手术干预的生存率为56%,其他研究者类似的随访研究随访7~12年不等,其无手术干预生存率均在33% ~90%之间[6, 8, 9]。这些研究均肯定了二尖瓣球囊扩张术的长期有效性。二尖瓣球囊扩张术后长期效果受扩张后即刻效果影响很大,对于扩张后即刻效果不满意者如症状改善不明显或出现二尖瓣反流患者可能在短期内就需要手术治疗。而对于即刻效果满意者,影响长期疗效的一个主要问题是后期出现二尖瓣的再狭窄,有报道7年后再狭窄率可达到40%[10],对于瓣膜条件适合或换瓣术有禁忌者可考虑再次行球囊扩张。长期随访发现,大部分术后遗留的房间隔缺损可自行愈合,球囊扩张后左房会缩小,左房超声自发显影强度减轻。对于长期疗效的判断也是多因素的[6-9, 11],如患者年龄、瓣膜的解剖特征、疾病的程度、是否为房颤、既往球囊扩张手术史、三尖瓣反流和心脏是否长大。当然,手术后即刻效果也是预测长期疗效的一个重要因素。
2. 2　金属扩张器经皮二尖瓣分离术
Inoue二尖瓣球囊成形术简便、快速安全,已成为二尖瓣球囊成形术的标准术式,但是其使用的器械为一次性,成本相对较高,这给大量发展中国家的患者治疗带来了较大的经济负担。Cribier等[12]在1996年发明了一种金属扩张器用于经皮二尖瓣扩张,由于金属扩张器可重复使用,因此也减少了手术的成本。金属扩张器的结构类似于外科闭式分离Tubbs扩张器,目前在一些发展中国家已经得到较为广泛的使用。印度的Harikrishnan等[13]报道了在248名患者中应用金属扩张器的效果,结果显示,手术成功率达到92. 7%,术后跨瓣压差从(14. 54±5. 79)mm Hg(1 mm Hg=0. 133 3 kPa)降至(4. 26±2. 82)mm Hg,二尖瓣面积(MVA)从(0. 85±0. 12) cm2增加至(1. 95±0. 31)cm2。1例患者死于左室穿孔(死亡率= 0. 41% )。4例患者因明显二尖瓣反流行急诊换瓣手术,平均随访(3. 34±0. 66)年, 224名患者中7名发生再狭窄。二尖瓣压力阶差和平均瓣膜面积均处于较好水平。在比较青少年二尖瓣狭窄患者中使用Inoue球囊扩张和金属扩张器的疗效结果显示[14],在手术后二尖瓣口面积和跨瓣压差改善上效果相当,发生心包填塞和二尖瓣反流的并发症上二者间也无明显的差异。同时,经过3年的随访也发现,血流动力学参数和二尖瓣的再狭窄率也没有显著的差异。Zaki等对于Inoue球囊扩张和金属扩张器的比较发现,金属扩张器和球囊扩张的费用比为1: 4. 25。这些研究均提示,金属扩张器用于二尖瓣狭窄的扩张疗效确切,安全性好。并且具有成本低廉的优点,特别适合于发展中国家使用推广。
2. 3　主动脉瓣球囊成形术
1985年Cribier等[15]报道了主动脉瓣球囊扩张术用于治疗主动脉瓣狭窄,至今20年过去,与二尖瓣球囊扩张术得到广泛的推广运用相比,这项技术并未得到广泛运用。由于主动脉瓣狭窄病变特点如钙化重,瓣叶间的粘连并不明显,因此,球囊扩张的效果是有限的。球囊扩张后主动脉瓣的面积往往只能达到0. 7~1.1 cm2之间,明显小于人工瓣膜能够达到的瓣膜面积1. 5 cm2。而且,这项技术的手术风险很高,手术死亡率达到3. 5% ~13. 5%, 24 h内手术并发症发生率20% ~25%。长期随访观察发现[16],数月之后,球囊扩张的效果完全消失,单纯球囊扩张手术未能改变主动脉瓣狭窄的自然病程。正是基于很高的手术风险和有限的手术效果,这项技术趋于淘汰的地位。

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📅 2008-04-17 心脏瓣膜病的介入治疗:现状与未来

陈玉成综述　曾　智　审校
(四川大学华西医院心内科,　四川　成都,　610041)
摘要:自上世纪80年代开始,经皮二尖瓣球囊成形术和主动脉瓣球囊成形术相继应用于临床,大量的临床应用显示,经皮二尖瓣球囊成形术具有良好的近期和远期效果并且已经在全球不同地方广泛的应用,但是,主动脉瓣球囊成形术却不理想而在临床应用中淡出。21世纪开始后,心瓣膜病介入治疗得到了新的发展,经皮主动脉瓣置换术和二尖瓣经皮修补术在初步的试验中显示出了良好的可行性和初步的效果,虽然仍有大量的问题尚需解决,但是为未来瓣膜病介入治疗提供了新的发展方向。
1　前言
心脏瓣膜疾病是我国的多发疾病,其中以风湿性瓣膜病最为多见。随着经济和生活水平的提高,风湿性心瓣膜病发生率在下降,但是由衰老所致的退行性瓣膜病变发生率在逐渐升高,其中又以主动脉瓣狭窄最为多见。心导管介入治疗在心脏疾病治疗中起着越来越重要的地位,瓣膜疾病也不例外。自1982年In-oue等[1]成功开展经皮二尖瓣球囊成形术(percutane-ous balloonmitral valvuloplasty, PBMV)以来,经导管介入治疗已经广泛的应用于瓣膜病的治疗,在过去的几十年中,先后有二尖瓣球囊成形术、肺动脉瓣球囊成形术以及主动脉瓣球囊成形术应用于临床。随着介入治疗相关技术、器械和材料的进步,心瓣膜疾病介入治疗的领域又在不断扩展,近年提出了经皮主动脉瓣置换术、二尖瓣修补术。这些治疗技术已经成为未来研究的热点并且为心瓣膜病介入治疗提供了新的方向。现就介入治疗在心瓣膜病中应用的现状和未来发展作一综述。
2　现状
经皮二尖瓣分离术和主动脉瓣球囊成形术是目前用于治疗获得性瓣膜病的主要介入技术,其中又以经皮二尖瓣分离术应用最为广泛,在全球均有大量的患者接受了这一治疗。经皮二尖瓣分离术经典的技术为Inoue球囊扩张术,近年发展起来了经皮金属扩张器机械分离术,这两种技术均取得了良好的效果并且得到了广泛的使用。
2. 1　经皮二尖瓣球囊成形术自1982年有关Inoue二尖瓣球囊成形术问世以来,这项技术已经在全球广泛应用,特别是在风湿性心脏病较为广泛的发展中国家也普遍使用了这项技术。使用Inoue球囊导管进行二尖瓣球囊扩张也成为了目前经皮二尖瓣分离术的标准方法。二尖瓣球囊成形术主要适用于瓣膜弹性尚好的中、重度二尖瓣狭窄,并且应排除存在二尖瓣中度以上反流,左房存在血栓的患者[2]。随着这项技术广泛应用,此技术的适应证有一定程度的拓宽。一组临床研究发现,对于左房血栓患者[3],于术前6月服用华法令,大约24. 2%左房血栓患者血栓可完全消失,并且均成功接受了经皮球囊扩张术,取得了良好的即刻效果。二尖瓣球囊成形术具有安全、快速和有效的优点。目前大宗病例报道的手术技术成功率均在98. 2% ~99. 3%之间[4, 5]。在经验丰富的中心, 90%以上患者在手术后可以达到明显的瓣膜功能改善,瓣口面积可达到1. 5 cm2以上。影响即刻手术效果的因素是多方面的[6],主要有患者年龄、瓣膜条件、过去有无球囊扩张术史以及有无三尖瓣反流,同时,手术医生的经验也是决定即刻效果的独立预测因素。长期疗效也是大家关注的问题,到目前为止,已有多个中心的临床资料显示了二尖瓣球囊成形术的长期疗效和安全性。Lung等[7]对1 024例接受了二尖瓣球囊扩张术患者的10年随访研究发现, 10年无手术干预的生存率为56%,其他研究者类似的随访研究随访7~12年不等,其无手术干预生存率均在33% ~90%之间[6, 8, 9]。这些研究均肯定了二尖瓣球囊扩张术的长期有效性。二尖瓣球囊扩张术后长期效果受扩张后即刻效果影响很大,对于扩张后即刻效果不满意者如症状改善不明显或出现二尖瓣反流患者可能在短期内就需要手术治疗。而对于即刻效果满意者,影响长期疗效的一个主要问题是后期出现二尖瓣的再狭窄,有报道7年后再狭窄率可达到40%[10],对于瓣膜条件适合或换瓣术有禁忌者可考虑再次行球囊扩张。长期随访发现,大部分术后遗留的房间隔缺损可自行愈合,球囊扩张后左房会缩小,左房超声自发显影强度减轻。对于长期疗效的判断也是多因素的[6-9, 11],如患者年龄、瓣膜的解剖特征、疾病的程度、是否为房颤、既往球囊扩张手术史、三尖瓣反流和心脏是否长大。当然,手术后即刻效果也是预测长期疗效的一个重要因素。
2. 2　金属扩张器经皮二尖瓣分离术
Inoue二尖瓣球囊成形术简便、快速安全,已成为二尖瓣球囊成形术的标准术式,但是其使用的器械为一次性,成本相对较高,这给大量发展中国家的患者治疗带来了较大的经济负担。Cribier等[12]在1996年发明了一种金属扩张器用于经皮二尖瓣扩张,由于金属扩张器可重复使用,因此也减少了手术的成本。金属扩张器的结构类似于外科闭式分离Tubbs扩张器,目前在一些发展中国家已经得到较为广泛的使用。印度的Harikrishnan等[13]报道了在248名患者中应用金属扩张器的效果,结果显示,手术成功率达到92. 7%,术后跨瓣压差从(14. 54±5. 79)mm Hg(1 mm Hg=0. 133 3 kPa)降至(4. 26±2. 82)mm Hg,二尖瓣面积(MVA)从(0. 85±0. 12) cm2增加至(1. 95±0. 31)cm2。1例患者死于左室穿孔(死亡率= 0. 41% )。4例患者因明显二尖瓣反流行急诊换瓣手术,平均随访(3. 34±0. 66)年, 224名患者中7名发生再狭窄。二尖瓣压力阶差和平均瓣膜面积均处于较好水平。在比较青少年二尖瓣狭窄患者中使用Inoue球囊扩张和金属扩张器的疗效结果显示[14],在手术后二尖瓣口面积和跨瓣压差改善上效果相当,发生心包填塞和二尖瓣反流的并发症上二者间也无明显的差异。同时,经过3年的随访也发现,血流动力学参数和二尖瓣的再狭窄率也没有显著的差异。Zaki等对于Inoue球囊扩张和金属扩张器的比较发现,金属扩张器和球囊扩张的费用比为1: 4. 25。这些研究均提示,金属扩张器用于二尖瓣狭窄的扩张疗效确切,安全性好。并且具有成本低廉的优点,特别适合于发展中国家使用推广。
2. 3　主动脉瓣球囊成形术
1985年Cribier等[15]报道了主动脉瓣球囊扩张术用于治疗主动脉瓣狭窄,至今20年过去,与二尖瓣球囊扩张术得到广泛的推广运用相比,这项技术并未得到广泛运用。由于主动脉瓣狭窄病变特点如钙化重,瓣叶间的粘连并不明显,因此,球囊扩张的效果是有限的。球囊扩张后主动脉瓣的面积往往只能达到0. 7~1.1 cm2之间,明显小于人工瓣膜能够达到的瓣膜面积1. 5 cm2。而且,这项技术的手术风险很高,手术死亡率达到3. 5% ~13. 5%, 24 h内手术并发症发生率20% ~25%。长期随访观察发现[16],数月之后,球囊扩张的效果完全消失,单纯球囊扩张手术未能改变主动脉瓣狭窄的自然病程。正是基于很高的手术风险和有限的手术效果,这项技术趋于淘汰的地位。

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📅 2008-04-17 心脏瓣膜病的介入治疗:现状与未来

（接上帖）
3　未来
尽管经皮球囊扩张在二尖瓣狭窄的治疗中取得了惊人的效果,但是对于心脏瓣膜病的治疗而言,外科手术换瓣仍然被认为是瓣膜病治疗的主要手段,经过20余年的发展,换瓣手术在手术技术和手术效果上均达到了很高的水平,美国2004年有近30万人接受了换瓣手术,而在这些患者中有超过70%的是主动脉瓣狭窄或二尖瓣反流。在中国,目前仍以风心病联合瓣膜损害患者最多,但是随着人口老龄化的发展,退行性变导致的主动脉瓣狭窄或各种原因导致的二尖瓣反流患者也逐渐增多。外科换瓣手术成熟,技术可靠,但是外科手术固有的缺陷是创伤大,有一定手术相关死亡发生率,术后康复时间长,术后长期抗凝以及生物瓣膜使用时间短等问题。特别对于高龄或存在多种合并症患者外科手术风险很大甚至成为手术禁忌。因此,经导管换瓣或瓣膜修复术一直是众多研究者的梦想。当然,随着导管技术、材料技术提高,这一梦想也逐渐成为现实并在初步的临床应用中崭露头角。其中,经皮主动脉瓣置换术和经皮二尖瓣修补术成为近年引人注意的热点。
3. 1　经皮主动脉瓣置换术
经皮主动脉瓣置换术(percutaneous valve replacemen,t PVR)最早在60年代就有人尝试,结果令人沮丧,但是在这条路上的探索并未停止。2000年Bonhoeffer等[17]利用自行研制的经皮心脏瓣膜(percutaneous heartvalve,PHV)置换肺动脉瓣获得成功,这为经皮瓣膜置换开始了新的篇章。2002年, Bonhoeffer等再次利用自制的牛带瓣颈静脉支架尝试经皮置换主动脉瓣的可行性[18]。研究中人为造成羊主动脉瓣反流,采用经动脉途径,使用球囊导管将瓣膜植入降主动脉、主动脉瓣位置,结果显示了,经导管成功的将瓣膜植入了不同的位置,短期血流动力学效果良好,同时,在主动脉瓣位置植入瓣膜可行并且不会对冠脉和二尖瓣产生影响。这个结果为经皮主动脉瓣置换提供了良好的动物实验基础。同时,在2002年,Cribier等[19]报道了首例人体经导管主动脉瓣植入,手术采用了自制的负载牛心包片球囊扩张支架,经静脉途径植入主动脉瓣位置,这名57岁男性患者有严重的钙化性主动脉瓣狭窄,但是因为合并多种严重疾病而不能行外科换瓣手术,经皮植入主动脉瓣后,瓣膜功能良好并且在短期随访中仍显示了良好的瓣膜功能,但最终因并存非心脏疾病导致死亡。作为首例人体内经皮主动脉瓣植入为进一步的研究提供了宝贵的经验,同时,也让大家看到了经皮植入主动脉瓣的良好前景。2004年Cribier等[20]再次报道了在6例晚期主动脉瓣狭窄患者中行经皮主动脉瓣置换术的疗效,其中5例手术成功, 1例失败,原因是主动脉瓣撕裂导致人工瓣膜支架脱落,患者很快死亡。其余患者手术后人工瓣膜支架的功能良好。其中有3例因非心脏疾病分别于术后18天、4和2周后死亡。2006年Cribier等[21]报道了36例经皮主动脉瓣置换后的中期疗效观察。在这个试验中,研究者尝试了采用前向(antegrade)和逆向途径(retrograde)置换,前向途径采用股静脉插管后经房间隔穿刺到达主动脉瓣位置,操作成功率高但是操作复杂,要求操作者要有较高的心导管技术。逆向途径经股动脉插管到达主动脉瓣位置,操作简单但是目前的心导管材料和设备采用这个途径成功率偏低。在36例患者中, 27例成功(23例采用前向途径, 4例采用逆向途径)。术后即刻效果显示,主动脉瓣面积显著改善,从(0. 60±0. 11)cm2到(1. 70±0. 10)cm2,跨瓣压力阶差显著下降,从(37±13)mm Hg到(9±2)mm Hg,但是术后患者不同程度存在人工瓣膜支架边缘的反流。术后患者左室射血分数显著改善,术后30 d主要不良事件(心包填塞、脑卒中、心律失常、尿毒症和不明原因死亡)发生率为26%。中期随访存活的11例患者最长到26个月,并且心功能显著改善,人工瓣膜支架功能良好,没有人工瓣膜支架直接相关的死亡发生。这个试验是迄今随访最长的临床试验。这个试验的结果也进一步增加了对于经皮瓣膜置换应用于临床的信心。
一系列临床应用的成功使经皮主动脉瓣置换这项技术由梦想变为现实,但是,目前仍有许多问题有待解决[22],目前植入人工瓣膜支架采用球囊扩张植入方式,需要24F导管,增加了手术难度和血管损伤;现在植入途径多采用前向途径,操作复杂;手术植入过程中的影像学引导需要更为准确的引导技术;术中的远端保护防止自然瓣膜碎片脱落造成的栓塞,等等问题。当然,随着材料和操作技术进一步改进以及对于相关
机制的深入研究,必将进一步推动这项技术更好的应用于临床。
3. 2　二尖瓣反流的介入治疗
二尖瓣反流在二尖瓣疾病中很常见,在中国,风湿热导致的二尖瓣反流最为多见,西方国家则以缺血或心力衰竭(心衰)导致的二尖瓣相对关闭不全形成的反流最常见。在二尖瓣反流的治疗中以换瓣术为主,而修补术占二尖瓣手术的35%,目前有多种二尖瓣修补方式应用于临床,随着心导管技术的发展,经导管二尖瓣修补术也逐渐成为可能,虽然到目前为止,经导管二尖瓣修补术还处于初始阶段,但是,动物试验和初步临床试验结果仍让我们看到了未来前景。目前经导管二尖瓣手术主要有二尖瓣边边缝合术和二尖瓣环成形术。
3. 3　经导管二尖瓣修补术和经导管二尖瓣环成形术
3.3. 1　经导管二尖瓣修补术:
经导管二尖瓣修补术的原理是基于外科二尖瓣边边缝合修补术,方法是在二尖瓣前后瓣叶中点处缝合,人为形成二尖瓣双出口减少二尖瓣的反流,外科手术效果良好。这个方法为经导管修补提供了模板。James和Frederick等人首先在猪体内进行了试验,分别通过静脉途径和左房途径,通过导管植入了金属夹,金属夹夹住前后瓣叶的中点从而形成二尖瓣双出口,产生类似于外科修补的效果,动物试验的结果良好[23]。Condado等[24]报道了对人类首例经导管二尖瓣边边修补术2年随访,结果显示,术后二尖瓣反流明显减轻,金属夹位置无变化,固定良好。Feldman等[25]报道了27例二尖瓣反流患者中进行经皮二尖瓣边边缝合术的结果, 24例手术成功,随访中4例发生并发症, 3例患者金属夹脱位而行外科手术, 1例发生脑卒中。随访6个月时, 13例患者二尖瓣反流仍保持在2级以下。这个研究是目前最大病例数的研究,证实了手术的可行性和有效性。有关经导管二尖瓣修补术和外科修补术的比较还在研究中。现有的研究也发现,经导管边边缝合术对于二尖瓣反流的效果仍有待进一步改进。同时,单纯的边边缝合可能效果也有限,因为这个手术并未解决扩大的二尖瓣环问题,同时,也有潜在的损伤二尖瓣叶的危险,还需进一步的改进材料和技术。
3.3. 2　经导管二尖瓣环成形术:
基于慢性二尖瓣反流患者中存在二尖瓣环的扩张,因此,通过缩小二尖瓣环的直径来达到减轻二尖瓣反流成为二尖瓣环成形术的技术基础。由于冠状静脉窦临近二尖瓣环,同时,在冠状静脉窦内植入器械在现在的技术上是可行的。因此,经皮二尖瓣环成形术的方法是将一种特制的合金环植入冠状静脉窦内不完全的环绕二尖瓣环起到缩小二尖瓣环直径的目的,这个装置的两端具有“锚”以帮助在冠状静脉窦内固定。目前这一技术的应用处于初始的探索阶段。已经在动物模型中验证了本技术的可行性[26, 27]。但是,这项技术具有潜在的风险,如损伤
冠状静脉窦、影响左冠脉旋支的血供,影响冠状静脉窦的回流等。同时,由于对二尖瓣环的环缩是不完全的,因此,其效果也有限。因此,对于二尖瓣修补术由于其技术上的复杂性,目前单一的介入治疗尚难达到满意的效果,当然,随着未来技术的发展,以及多种技术的组合将有助于提高其临床疗效。
4　小结
瓣膜病的介入治疗在心脏介入治疗中具有悠久的历史,同时也具有重要的地位。目前,二尖瓣扩张术成为一项成熟的技术,具有良好的近期和远期效果。在现在和将来的瓣膜病介入治疗中仍居重要地位。随着技术的发展,主动脉瓣经皮置换以及二尖瓣经皮修补术为瓣膜病介入治疗提供了新的发展方向,虽然,这些技术在现在还处于早期研究阶段,但是。前期的实践为将来的瓣膜病介入治疗发展提供了令人鼓舞的方
向。相信,随着材料技术、影像技术以及心外科、影像科以及心脏科多科技术的合作,将会推动瓣膜病介入治疗技术的不断发展。

心血管病学进展2007年第28卷第1期　AdvCardiovascDis,January2007,Vol.28,No.1

专家门诊128问－完全性房室隔缺损（complete atrioventricular canal，CAVC）

疾病常识介绍－完全性房室隔缺损（complete atrioventricular canal，CAVC）

何谓“完全性房室间隔缺损”？

如何确诊“完全性房室隔缺损”？

“完全性房室隔缺损”为什么要早期手术？

“完全性房室隔缺损”有哪些手术方法？

“完全性房室隔缺损”手术后有哪些并发症？

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