本研究评估了先心病患儿的生长模式和营养风险因素。研究证实CHD与营养不良和生长迟缓密切相关,识别了导致营养不良的关键危险因素,为营养干预提供了循证依据。对于血管环/肺动脉吊带患儿,因气管压迫导致的喂养困难可能加重营养不良,需重点评估。…
本研究探讨先天性心脏病儿童的社会健康决定因素与干预措施对神经发育结局的交互影响。研究发现先心病患儿在学龄期需要特殊教育服务的比例显著升高,认知和语言发育迟缓是常见并发症。研究强调对CHD患儿进行长期神经发育随访和多学科干预的重要性。…
本研究为回顾性多中心研究,纳入2010年1月至2025年9月在中国三家心脏中心接受手术治疗的肺动脉吊带儿童患者,分析需要同时行气管成形术的解剖和临床预测因素。多变量Logistic回归发现,完全性气管环(完整气管软骨环)、最小气管横截面积和术前需要呼吸机支持是独立预测因素。研究表明术前CT定量评估对…
该病例报告描述了一名11岁无症状女孩,通过家族筛查发现KCNJ2基因致病性变异,心电图显示双向性室性心动过速,临床检查发现周期性麻痹和骨骼畸形,确诊为Andersen-Tawil综合征。患者已出现早期心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy),药物治疗显著降低了心律失常负荷。该病例强…
该病例报告描述了一名儿童期即被诊断为肥厚型心肌病的26岁男性患者,其左室流出道梗阻(LVOT)由孤立性后叶二尖瓣延长引起的收缩期前向运动(SAM)所致,属于罕见机制。患者成功使用mavacamten(一种心肌肌球蛋白抑制剂)治疗后症状改善。该案例提示在HCM患者中,后叶二尖瓣异常也应作为SAM的可能…
该研究对比了67例儿童和166例成人因心肌病行心脏移植患者的临床数据,进行全外显子测序和标准病理检查。研究发现TNNT2基因突变在儿童扩张型心肌病(DCM)中具有更高的致病率,且与更快的疾病进展相关。携带TNNT2突变的儿童DCM患者从诊断到需要心脏移植的时间显著短于其他基因突变类型,提示TNNT2…
该研究重点分析了TAPVC修复术后肺静脉狭窄(PVS)的发生率、危险因素和处理策略。术后PVS发生率约10-18%,是影响远期预后的主要并发症。危险因素包括:心下型TAPVC、术前已存在肺静脉梗阻、吻合口技术(连续缝合较间断缝合更易发生狭窄)、低体重(<3kg)。临床表现以进行性呼吸困难、反复呼吸道…
该研究分析了全肺静脉异位引流(TAPVC)的手术结局和危险因素,纳入112例患儿。总手术死亡率8.9%,其中梗阻型TAPVC死亡率(15.6%)显著高于非梗阻型(4.3%)。死亡危险因素包括:① 术前肺静脉梗阻(尤其是心下型);② 合并单心室解剖;③ 术前肺动脉高压危象;④ 体外循环时间>150分钟…
该研究评估了儿童球囊肺动脉瓣成形术(BPV)的远期结局,纳入156例患儿,平均随访15年。初始技术成功率96%,跨瓣压差从75±20mmHg降至25±10mmHg。远期结果显示:① 10年和20年免再干预率分别为85%和78%;② 肺动脉瓣反流发生率随随访时间增加,中度以上反流在5年、10年、20年…
该综述系统回顾了经皮肺动脉瓣植入(PPVI)的适应证、技术和结局。PPVI已替代外科手术成为右室流出道功能障碍(反流或狭窄)的首选干预方式。适应证包括:右室流出道管道或生物瓣功能障碍(跨瓣压差>35mmHg或重度反流)、法洛四联症术后远期肺动脉瓣反流导致右室扩张。技术要点:术前需精确评估右室流出道形…