Background: 大动脉调转术(ASO)是目前完全型大动脉转位(D-TGA)的标准术式，但30年以上的长期结局有限。本中心分析1975-1995年间945例ASO存活者，中位随访37年（IQR 33-42）。结果：40年总存活率88.3%（95%CI 85-91%）。40年免于再次干预率61%…
Background: 修复型主动脉缩窄(CoA)女性妊娠结局数据有限。基于瑞典国家登记，纳入1973-2020年间685例女性的1024次妊娠，与5120例对照比较。结果：CoA组妊娠期高血压疾病发生率26.7% vs 7.1%（aOR 4.8），子痫前期14.2% vs 3.9%（aOR 4.1…
Background: HLHS合并完整房间隔(IAS)死亡率>90%。本研究前瞻性纳入34例22-28周胎儿HLHS/IAS行胎儿主动脉瓣成形术(FAV)。主要终点为出生后手术至出院存活率。结果：FAV技术成功率85%(29/34)。活产率为88%(30/34)，其中73%成功实施双心室或杂交姑息…
Background: 三尖瓣反流是Norwood术后死亡公认的危险因素。本研究回顾性纳入2005-2020年间112例接受三尖瓣修复的HLHS患儿，中位手术年龄4.2个月。主要终点为免于死亡/移植和免于中重度TR复发。结果：术前中位TR分级3+级，修复术后78%降至轻中度以下（p<0.001）。修…
回顾性研究纳入146例ASD术后妊娠女性和98例未手术ASD女性。未手术组妊娠期心功能恶化率显著高于术后组（18% vs 3%，p<0.001），早产率（15% vs 8%，p=0.03）和新生儿低体重发生率（12% vs 6%，p=0.04）也更高。ASD术前合并PAH的妊娠风险最高，母婴并发症率…
单中心回顾性研究纳入218例静脉窦型ASD合并PAPVC患者。手术方式：Warden术式（上腔静脉-右心房吻合+补片引流）142例，经典补片修补76例。住院死亡率0.5%，上腔静脉梗阻发生率3.2%（Warden术式组1.4% vs 经典组6.6%，p=0.04）。术后10年免除再手术率96%。推荐…
多中心研究纳入年龄>40岁的ASD患者648例。晚期诊断的成人ASD患者中，术前NYHA III-IV级的占42%。封堵/手术后5年心功能改善率85%，但术前合并房颤者房颤持续率高达60%。年龄>60岁手术者主要并发症发生率显著升高（OR 2.3, p=0.01）。提示成人ASD应尽早干预，即使无症…
综述了ASD合并PAH的诊疗进展。研究纳入386例ASD-PAH患者，肺血管阻力（PVR）<5 Wood单位组手术/封堵后5年生存率98%，PVR 5-8 Wood单位组经靶向治疗后手术的5年生存率89%，PVR>8 Wood单位组仅62%。推荐PVR>5 Wood单位者先接受3-6个月靶向药物治疗…
一项纳入1420例ASD患者的对比研究（封堵组820例，外科组600例）显示，10年随访期间介入封堵组和外科组在全因死亡（1.2% vs 0.8%，p=0.45）、主要心脑血管事件（2.1% vs 1.7%，p=0.38）方面无显著差异。介入封堵组住院时间显著缩短（2.3天 vs 5.7天，p<0.…