研究进展
📅 2026-07-30
肺动脉闭锁伴室间隔缺损的手术治疗与结局
该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期手术适用于肺血管发育差者，先行B-T分流或右室-肺动脉管道连接，二期再行根治。远期问题：① 再干预率高（5年约40%），主要为右室流出道管道功能障碍和残余肺动脉狭窄；② 肺动脉高压是影响远期生存的主要因素。McGoon指数>1.5、Nakata指数>150mm²/m²是可行根治术的基本条件。
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