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研究进展 📅 2026-07-27

胎儿主动脉瓣成形术治疗完整房间隔的左心发育不良综合征:一项前瞻性队列研究

👤 心脏中心专家团队

Background: HLHS合并完整房间隔(IAS)死亡率>90%。本研究前瞻性纳入34例22-28周胎儿HLHS/IAS行胎儿主动脉瓣成形术(FAV)。主要终点为出生后手术至出院存活率。结果:FAV技术成功率85%(29/34)。活产率为88%(30/34),其中73%成功实施双心室或杂交姑息术。总体出院存活率62%(21/34),而历史对照组仅15%(p<0.001)。但40%的存活者12个月时存在神经发育障碍。成功FAV后左房减压率86%,左室舒张末期容积从4.2 mL/m²增至8.7 mL/m²(p<0.01)。临床意义:FAV显著提高HLHS/IAS患儿的存活率,但神经发育损害风险高。

📎 参考文献链接

https://doi.org/10.1016/j.jacc.2026.07.008

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ASD病理生理与分类 HLHS病理与诊断

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